Παγκόσμια Ημέρα Αιμορροφιλίας
17 Απριλίου 2024
Παγκόσμια Ημέρα Αιμορροφιλίας
Παγκόσμια ημέρα αφιερωμένη στην Αιμορροφιλία, η σημερινή, με στόχο τη διάδοση του μηνύματος «Κλείστε το χάσμα». Η παγκόσμια ημέρα Αιμορροφιλίας καθιερώθηκε το 1989, με πρωτοβουλία της Παγκόσμιας Οργάνωσης Αιμορροφιλίας (WFH) και με σκοπό να αναδείξει το πρόβλημα των αιμορροφιλικών ατόμων.
Η ημερομηνία αυτή επιλέχθηκε για να τιμηθεί η γέννηση του ιδρυτή της οργάνωσης ο οποίος ήταν αιμορροφιλικός και ο ίδιος. Σύμφωνα με τα στατιστικά στοιχεία υπολογίζεται ότι 1 στους 1.000 ανθρώπους παρουσιάζει κάποια αιμορραγική διαταραχή. Ωστόσο, το 75 τοις εκατό εξ αυτών εξακολουθούν να λαμβάνουν ιδιαιτέρως ανεπαρκή θεραπεία ή ακόμα και καθόλου θεραπεία.
Η αιμορροφιλία είναι μία κληρονομική αιμορραγική διαταραχή, που εμφανίζεται καθ’ όλη τη διάρκεια ζωής του ασθενούς και εμποδίζει τη σωστή πήξη του αίματος. Ο κύριος κίνδυνος είναι η ανεξέλεγκτη εσωτερική αιμορραγία, η οποία ξεκινά αυτόλογα ή κατόπιν κάποιου τραυματισμού. Η αιμορροφιλία θεραπεύεται μέσω της αντικατάστασης του αντιαιμορροφιλικού παράγοντα που λείπει από το αίμα.
Παγκοσμίως, η συχνότητα εμφάνισης της αιμορροφιλίας Α είναι περίπου 21 περιπτώσεις ανά 100.000 γεννήσεις, ενώ η αιμορροφιλία Β αφορά σε περίπου 4 περιπτώσεις ανά 100.000 γεννήσεις. Εκτιμάται ότι σήμερα σε όλο τον κόσμο υπάρχουν 400.000 άνθρωποι με αιμορροφιλία, ενώ στην Ελλάδα υπολογίζεται ότι ζουν 1.016 άτομα με αιμορροφιλία Α και Β.
Οι διάφοροι τύποι αιμορροφιλίας οφείλονται στην κληρονομική μεταβίβαση από τους γονείς προς τα παιδιά με αιμορροφιλία, συγκεκριμένων γονιδίων με μεταλλάξεις. Εξαιτίας των μεταλλάξεων, στα άτομα με αιμορροφιλία, ο παράγοντας πήξης είναι ελλαττωματικός ή ανεπαρκής, καθιστώντας την πήξη του αίματος αναποτελεσματική.
Η διαταραχή υπάρχει ήδη από τη γέννηση του ατόμου, αφορά σχεδόν καθολικά άντρες και διαρκεί για όλη τους τη ζωή. Χωρίς κατάλληλη θεραπεία εκδηλώνεται ήδη από τα αρχικά στάδια της ζωής, ενώ η βαρύτητα της νόσου εξαρτάται από το ποσοστό δραστικότητας της πρωτεΐνης πήξης.
Στις κλινικές εκδηλώσεις της αιμορροφιλίας συμπεριλαμβάνονται παρατεταμένες αιμορραγίες στις αρθρώσεις, στους μύες, στον εγκέφαλο και σε άλλα όργανα, κυρίως μετά από τραυματισμό ή κατά τη διάρκεια χειρουργικών επεμβάσεων, αλλά και χωρίς κάποιο προφανές αίτιο.
Πέρα από τον έντονο πόνο, οι επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες μπορεί να οδηγήσουν σε βλάβη των αρθρώσεων, ενδεχομένως μη αναστρέψιμη και τελικά σε αναπηρία.
